ESCLEROSE SISTÊMICA

1.    INTRODUÇÃO

            A Esclerose sistêmica é a disfunção generalizada do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida. É caracterizada por alterações inflamatórias crônicas, que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles associada a alterações vasculares periféricas e viscerais, com manifestações osteomusculares e sistêmicas diversas, podendo ser fatal. Todo lugar praticamente tem tecido conjuntivo, assim todo lugar que tem tecido conjuntivo tem alterações ( hiperprodução de colágeno formando tecido espesso - fibrose). Os pesquisadores ainda têm de determinar a causa fundamental dessa doença debilitante ou descobrir um remédio anti-fibrótico efetivo.             

 

2. ESCLEROSE SISTÊMICA (ES)

2.1 Histórico

                  Relatados por Hipócrates como “doentes que mumificavam em vida”, foi apenas no século XVIII que a esclerodermia passou a ser mais bem caracterizada como entidade clínica, a partir da descrição de Carlo Curzio, em Nápoles (1753). O termo “esclerodermia”, da raiz grega skleros = duro e dermis = pele, passou a ser utilizado a partir de 1832. Durante o século XIX, a ocorrência de doença visceral foi considerada associação fortuita, apesar da observação de que os pacientes esclerodérmicos morriam mais cedo que a população geral.

                  Após a descrição de fibrose envolvendo rins, pulmões e trato gastrointestinal, à necropsia de 5 pacientes esclerodérmicos  (1924), o envolvimento visceral passou a ser encarado como importante manifestação clínica da doença. A partir do reconhecimento de que a esclerodermia era a manifestação cutânea de uma doença generalizada foi proposta a denominação “esclerose sistêmica progressiva” (1945). Em 1988, junto com a proposição da atual classificação, foi sugerida a supressão do termo “progressiva”, pelo fato de a doença nem sempre apresentar caráter progressivo e pela carga emocional que representava para os pacientes afetados; surgiu, assim, a denominação”esclerose sistêmica”.

2.2 Definição e Epidemiologia

            A Esclerose Sistêmica (ES), forma generalizada da esclerodermia, é uma doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida, caracterizada por fibrose cutânea e de tecidos moles.  É uma doença cosmopolítica que ocorre tanto nas áreas urbanas quanto nas rurais, havendo descrições em todos os continentes.

                  É uma doença rara, que apresenta prevalência que varia entre 30 e 290 casos por milhão de habitantes. A ES apresenta predomínio no sexo feminino (3-8:1), que pode aumentar para 15:1 quando considerada a faixa etária correspondente ao período fértil da mulher (15 a 50) e diminui para 2:1 em pacientes com início de doença acima de 50 anos de idade. Não existe uma predileção por raça; enquanto nos EUA, a incidência de ES é maior em negros, no Brasil, país de grande miscigenação racial, ocorre predomínio da doença em brancos. A ES costuma iniciar-se entre a 3ª e a 6ª década de vida, e é rara em homens abaixo de 30 anos e em crianças e adolescentes. 

2.3 Fisiopatologia

Os eventos precipitantes da doença ainda são pouco conhecidos. A melhor explicação é a ocorrência de episódios repetidos de lesão endotelial de vasos e microvasos. O dano endotelial leva a alterações da permeabilidade, que ativa os fibroblastos intersticiais, levando-os a maior secreção de colágeno, formando um manguito em volta da adventícia. Apesar de o antígeno que deflagra a resposta auto- imune não ter sido identificado, acredita-se que o componente imunológico possa sofrer influência de elementos ambientais, pois há comprovação de casos em que a doença é desencadeada por exposição química. Com essa alteração imunológica e o aumento da síntese de colágeno, ocorre fibrose, lesão proliferativa vascular (endarterite) e isquemia, principalmente distal. Os vasos existentes se condensam e se dilatam formando as telangiectasias.

Portanto, a esclerose sistêmica é associada à fibrose excessiva, a alterações da microvasculatura e uma variedade de alterações imunológicas.

2.4 Classificação

A ES pode ser classificação da ES em limitada e difusa. Elas tem como base para diferenciação a extensão do espessamento cutâneo, considerando-se que na ES limitada, o espessamento cutâneo não ultrapassa o cotovelo e os joelhos, e na ES difusa, não existem limites. Embora o componente cutâneo seja o principal fator na distinção dos dois tipos de ES, outros fatores são tidos em consideração, como mostrado no quadro abaixo.

             

2.5 Quadro clínico

             

              As manifestações clínicas iniciais são extremamente variáveis. Pacientes com formas difusas tem curso clínico diferente daqueles com formas limitadas os pacientes com forma difusa costumam apresentar progressão rápida do comprometimento cutâneo e maior risco de comprometimento renal, cardíaco e pulmonar nos primeiros cinco anos da doença. Após esse período, a doença tende a estabilizar-se com poucas manifestações viscerais novas. São observados:

• Edema nas mãos e fenômeno de Raynaud que é um distúrbio vaso motor que se manifesta como mudança de cor bilateralmente nas mãos, geralmente após exposição ao frio, caracterizado por isquemia bem localizada;
• Palidez (vasoespasmo);
• Cianose (estase do sangue venoso com baixa oxigenação);
• Rubor pela hiperemia reativa ao retorno do fluxo sanguíneo.  Pode ocorrer parestesias nas mãos e rigidez matinal.

                  Os pacientes com a forma limitada apresentam um curso mais indolente e benigno e, freqüentemente, exibem apenas o fenômeno de Raynaud durante muitos anos nos estágios posteriores (mais de 10 anos), as manifestações viscerais podem ocorrer em uma proporção semelhante à forma difusa.

2.6 Diagnóstico

                  Em 1980, o American College of Rheumatology (ACR) estabeleceu os critérios para o diagnóstico da ES. Para o diagnóstico, é necessária a presença do critério maior ou, na sua ausência, de dois critérios menores.

                  O diagnóstico da ES é feito por meio de exames clínicos (físicos e complementares como biópsia da pele ou vísceras acometidas). Em 90% dos pacientes, são encontrados auto-anticorpos específicos e alterações laboratoriais inespecíficas, podendo haver discreta anemia hemolítica, pancitopenia e aplasia medular.

                  A média de sobrevivência é de 15 anos, sendo o pior prognóstico para o indivíduo do sexo masculino, da raça negra, com forma difusa, com acometimento visceral rápido e progressivo (pulmões, coração e rins) e com acometimento cutâneo rápido e progressivo de grupo etário mais jovem.

2.7 Tratamento

2.7.1 Medicamentoso

                  São indicadas drogas sintomáticas como analgésicos ou AINHs para as manifestações articulares; inibidores da bomba de próton ou inibidores H2 para esofagite de refluxo, corticóides para manifestações inflamatórias como serosite, artrite e fase edematosa do comprometimento cutâneo e manifestações pulmonares; colchicina para evitar o acúmulo de colágeno devido ao bloqueio da conversão de pró-colágeno em colágeno e para tratamento da calcinose; D-penicilamina para combater manifestações cutâneas; bloqueadores dos canais de cálcio e drogas vasoativas para controlar o fenômeno de Raynaud, além do captopril para ser utilizado em manifestações renais.

                  As drogas para tratar a evolução da doença são as imunossupressoras, como o asiatiacosídeo, que inibe a biossíntese de colágeno e a ciclofosfamida.

2.7.2    Fisioterapêutico

                  A fisioterapia não pode interromper o curso da doença, mas pode amenizar os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente. Para tal, os objetivos são: manter ou aumentar a mobilidade das articulações e da pele, manter ou melhorar o equilíbrio e a marcha, manter a força muscular, melhorar a consciência corporal e a postura e orientar, de forma geral, sobre a evolução da doença e os cuidados a serem tomados.

2.7.2.1   Avaliação

• Avaliação do histórico do aparecimento dos sintomas;
• Avaliação física: acometimento articular, amplitude de movimento articular, marcha e equilíbrio e capacidade respiratória;
• Avaliação funcional: HAQ (Stanford Health Assesment Questionaire) e SF (pesquisa em saúde relacionada à doença), questionários validados.

2.7.2.2 Recursos fisioterapêuticos

• Exercícios ativos para manter ou melhorar a amplitude de movimento, manter o trofismo, evitar a diminuição da força muscular e as contraturas;
• Exercícios passivos suaves e alongamento ativo para evitar deformidades e manter a amplitude de movimento;
• Estímulos proprioceptivos;
• Treino de marcha;
• Exercícios respiratórios para contração dos músculos respiratórios e do diafragma, melhorando as trocas gasosas, a expansão e a higiene brônquica, mantendo o funcionamento dos pulmões e evitando a fibrose e complicações futuras;
• Massagem para melhorar a circulação geral, diminuir a dor e preparar o músculo para o exercício;
• Calor superficial para facilitar o alongamento dos tecidos, diminui o espasmo muscular, aliviar a dor e promover o fluxo sanguíneo;
• Radiação com lazer de pulso ou argônio para cicatrizar as ulceras;
• Exercícios aeróbicos de baixo impacto, como caminhada para o aumento do condicionamento físico e da resistência muscular à fadiga, a melhora e a manutenção da força muscular e da flexibilidade;
• Atividades lúdicas para entreter os pacientes, estimulando-os a realizar os exercícios;
• Hidroterapia, que facilita a movimentação ativa e o alongamento, provoca relaxamento muscular, diminui a dor, aumenta ou mantém a força muscular, promove maior confiança para o treino de equilíbrio e ajuda na inspiração e no aumento da mobilidade da caixa torácica, melhorando a respiração e o condicionamento cardiorrespiratório.

2.8 Orientações

• Informar o paciente sobre a evolução da doença;
• Alimentação: encaminhar o paciente para o nutricionista, de forma que receba suplementação dietética com triglicerídeos e fibras;
• Fenômeno de Raynaud: proteger as extremidades contra o frio, ter cuidado com alterações bruscas de temperatura e evitar fumar;
• Postura: ensinar mudanças de posturas para aliviar dor;
• Úlceras de pele: proteger as pontas dos dedos e ter cuidados com infecção secundária, limpar com água, usar medicação indicada pelo reumatologista;
• Informar que não há contágio;
• Educar o paciente e familiares a realizar os exercícios efetuados na fisioterapia em domicílio;
• Para pacientes com alteração facial: uso adequado de cosméticos;
• Manifestações cutâneas: lubrificar adequadamente a pele, evitar banho muito quente e excesso de sabão;
• Cuidados com os Dentes: escovar corretamente e visitar com freqüência o dentista;
• Medidas anti-refluxo: manter a cabeceira da cama elevada (para evitar refluxo noturno), não deitar após as refeições, realizar refeições de pequena quantidade várias vezes ao dia;
• Suporte Psicológico.

 3.    CONCLUSÃO

            ES é uma doença relativamente rara, que afeta mais o sexo feminino, e caracterizada por diferentes graus de fibrose da pele e dos órgãos internos, e pode ser dividida em dois grupos principais: ES limitada e ES difusa, cuja diferenciação se dá pelo grau de espessamento cutâneo.

A sua etiologia continua a ser desconhecida e a sua fisiopatologia não totalmente esclarecida. Isto leva a pensar que não exista um tratamento específico e, portanto, curativo. Apesar disso, hoje já é possível controlar muitas das manifestações da ES, através do tratamento medicamentoso, e aliado a este o fisioterapêutico que irá intervir promovendo o retardo de algumas das complicações impostas pela doença: como a alteração da marcha, dor, fadiga e perda de força muscular e entre outras, e fornecendo orientações, melhorando assim a qualidade de vida dos pacientes.

 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

CARVALHO, Marco Antonio P.; LANNA, Cristina Costa Duarte; BÉRTOLO, Manoel Barros. Reumatologia - Diagnóstico e Tratamento. 3ª Ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2008. 

CHIARELLO, Berenice; DRIUSSO, Patrícia; RADL, André Luis Maierá. Fisioterapia Reumatológica. Barueri, SP: Manole, 2005.

MOREIRA, Caio; PINHEIRO, Geraldo da Costa Castelar; NETO, João Francisco Marques. Reumatologia Essencial. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2009.

VILAS, Ana Paula; VEIGA, Manuela Zita; ABECASIS, Pedro. Esclerose sistémica – perspectivas actuais.  Rev. SPMI, vol. 9, nº 2, 2002. Disponível em: <http://www.spmi.pt/revista/vol09/v09_n2_esclerose_sistemica.pdf> Acesso em: 25 de ago de 2010

Dr. Alexandre fisioterapeuta em natal CREFITO-1/7221-LFT
alexandre.fisio1973@gmail.com